儿童严重疾病科普:白血病

白血病 (Leukaemia) 又称「血癌」,泛指白血球数量过多并且不正常地生长。白血病有两种区分方法,首先看是骨髓裡的细胞还是骨髓外的淋巴球发生癌变;次之是病变的速度,扩散得快还是慢。

顾名思义,慢性白血病发展得慢,有时候几个月甚至几年都没有显著的变化;急性白血病则发展得很快。

结合上述两种区分方法,白血病可分为以下四种:

急性骨髓性白血病 (简称AML)
急性淋巴性白血病 (简称ALL)
慢性骨髓性白血病 (简称CML)
慢性淋巴性白血病 (简称CLL)

这四种白血病性质不同,治疗的方法也有别。急性骨髓性白血病 (AML) :由不成熟的粒细胞引起。每年新症大约二百宗,患者多为成年人及长者。治疗方法主要是化疗,而65岁以下的患者大多需要骨髓移植。

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急性淋巴性白血病 (ALL) :由不成熟的淋巴球引起。香港每年新症大约一百宗,患者多为儿童到长者都有机会患上。治疗方法主要是化疗,并合併类回醇及其他药物。 若患者为儿童,ALL的治癒率颇高,一般无需进行骨髓移植。然而,若成年人患上ALL,则需要进行骨髓移植。在香港,进行骨髓移植的年龄上限为65岁,当然亦要视乎个别患者的身体状况。

慢性骨髓性白血病 (CML) :致病原因为骨髓的粒细胞发生病变。香港每年新症大约六十宗,患者由二十岁至八十岁不等。CML只有一个主要基因突变,称为Ph「费城突变」。现时已有口服药物可有效抑制「费城突变」,而这种药物的出现,使CML由不治之症变成只需每天口服一颗药丸便可控制十年或以上的慢性长期病症(一如糖尿病和血压高)。

慢性淋巴性白血病 (CLL) :致病原因为淋巴球发生病变。香港每年新症大约一百宗,患者大部分为长者,平均发病年龄为60至70岁。CLL跟淋巴瘤关系密切,在过往,CLL主要治疗方法为化疗及类回醇等药物。后来,随著香港医学界对CLL的认知加深,治疗方法也发展迅速,在不久的将来也可靠口服药物控制。

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)是B细胞慢性淋巴组织增殖性疾病(淋巴组织肿瘤)的一种。

淋巴系统相当複杂,是人体对抗外界感染的一道屏障。淋巴细胞可分为B细胞、T细胞和NK细胞,这些细胞由原始至成熟阶段需经过多重步骤,当中每一个步骤都有癌变的机会。根据文献,西方人患上慢性淋巴性白血病(CLL)的比率较中国人高出十倍。然而,倘中国人患上慢性淋巴性白血病(CLL),其病情和预后却比西方人差。

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诊断和分类方面主要靠切片、针对性染色体或基因测试。正如上述,CML患者的染色体大都呈现「费城病变」;而慢性淋巴性白血病(CLL)则带有CD20表面抗原体。此外,正电子扫描也是重要的诊断工具。

染色体基因测试(FISH)的结果主导了治疗的方向。例如带有11和17这两种基因的白血病预后较差,适合比较进取的治疗方法;倘患者较年长而又带有13染色体毛病,治疗方法则可以保守些。

在保险实务上,香港重疾保险以及内地重疾保险对于白血病均是一确诊即以严重疾病理赔100%保额的,唯独针对状况较轻微慢性淋巴性白血病,以轻症预支部分保额理赔。

内地慢性淋巴性白血病重疾理赔定义

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香港慢性淋巴性白血病重疾理赔定义

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内地与香港对于慢性淋巴性白血病分期方式不一样,但是理赔定义几乎是一样的,没有区别。

国际上常用的分期方式有两种,分别是 RAI 及 BINET 两类系统

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以往,治疗慢性淋巴性白血病(CLL)的主要方法是化疗。化疗药物包括注射和口服两种,可以用单一化疗,也可合併数种化疗药物一起使用。然而,化疗引起的副作用严重,包括:脱髮、感染、出血及肝肾功能受损等,部分病人因抵受不了这种「玉石俱焚」的治疗方法而需停药。由于慢性淋巴性白血病(CLL)对类固醇的反应相当好,因此配合类固醇一併使用也很常见(长者除外)。

后来,标靶抗体药物的出现,改善了慢性淋巴性白血病(CLL)的治疗。抗体标靶抗体药物能定位黏著CD20抗原,有效杀死癌细胞。最常用的治疗方法是以抗体药合併两种化疗药物,对存活率有明显的提升,因而无需再使用。

然而,所有药物都无可避免地引起副作用。研究显示,只用两种化疗药物的患者,63%出现较严重副作用;若同时使用标靶药物及两种化疗药物的患者,更有77%出现发烧、流血和感染等併发症。

香港治疗白血病专家区永仁医生表示,随著医学和科技一日千里,以下药物能有效改善上述治疗引起的副作用:

1. 新化疗药物:东德化疗药物,只注射一种药物,已包含几重化疗的单位,一药多效,而且副作用较低,患者使用化疗药物的耐受性增加。整体反应率提高,无疾病恶化期也延长。

2. 新标靶药: 第二代抗体标靶药(C20抗体)将于香港面世,准确度更高,无疾病恶化期延长,存活率也相应提高。

3. 标靶电疗及标靶化疗:标靶药物结合电疗或化疗,能直接定位,对准每一粒单独的癌细胞,疗效更显著。

4. 四种推陈出新的口服药物:分别堵塞癌细胞BTK、PIK3、BCL2及IMID要点,部分已于香港注册,并已经用于少数病情较差而对其他治疗反应欠佳的患者身上。已有数据显示,这四种药物的疗效对已经无望的末期患者也立竿见影、功效持久和安全可靠(副作用<5%),成效令人非常鼓舞。

区医生认为,医学界对慢性淋巴性白血病(CLL)的认识不断加深,现时已进入药物的收成期。

患者可以安坐家中,每天服用一颗药丸便可控制病情,无须舟车劳顿往返医院注射化疗药物。新药物更能焦点地定位抑制癌细胞,对身体其他正常组织影响低,副作用亦大大减轻,这无疑是划时代的进步。

如果说诊断患上慢性淋巴性白血病的患者是幸运的,那麽患上急性白血病的患者就显得更加无助,除了该疾病足以致命,更重要的是对于家庭造成的衝击影响深远。

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香港每年约有300名急性髓性白血病新症个案,由于高度致命,痊愈率仅三成。当中三成患者带有FLT3-ITD基因变异,癌细胞过度活跃,传统化疗成效不彰,如无骨髓移植,其死亡率更高达九成。

港大医学院内科学系临床教授梁如鸿指,急性髓性白血病病徵包括贫血、感染及流血不止。FLT3-ITD型患者以往只能靠化疗及服用FLT3抑制剂,如无换骨髓,只有数星期的存活期。

之前亦有这一位澳门爸爸为他三岁的儿子询问发烧方案,因儿子多次发烧而住院了,想知道正确处理的方法。

我将他转介给Medix+,Medix因此发现这个小孩的白血球数目增加和血小板数目减少,并转移个案给海外专家查看,其后确诊小孩患上急性白血病,并转介到香港专家求诊,父母一开始难以接受,一心只想治疗发烧,奈何是急性白血病,幸好藉此及早发现,增加痊愈机会。

大部分白血病都是严重疾病,威胁到个人寿命,也严重打击家人的信心和经济能力。

港大医学团队提出选择高三尖杉酯硷及FLT3抑制剂作为联合治疗,有助延长患者的寿命。他们将进一步研究如何改良现有的癌细胞培养及试药方法,希望能寻找对其他急性髓性白血病的治疗方法。

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  2. 文章标题:儿童严重疾病科普:白血病
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